听神经鞘瘤的症状是什么？听神经鞘瘤怎么治疗？

　　分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因 定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因 定位19q11.2。听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群 症状可轻可重 这主要与肿瘤的起始部位 生长速度 发展方向 肿瘤大小 血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时 其前庭部分最先受损 因而在早期 都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长 其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛 面部感觉减退 角膜反射迟钝或丧失 舌尖及舌的一侧感觉减退 如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力 张口下颌偏向患侧 咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

? ? ? 听神经鞘瘤源于听神经鞘 是一种典型的神经鞘瘤 临床上的主要并发症有以下方面：

　　1 听力损害

　　尽管已经应用多种技术和监测方法来提高听力的保存率 由于听神经对术中的损害比面神经敏感 手术时容易造成损害 影响听力 肿瘤体积的大小 肿瘤是否向外侵犯内听道以及内听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。

　　2 面神经损害

　　由于听神经鞘瘤生长缓慢 所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50％或出现轴索变性 才会出现明显的功能失常的临床征象 因此 面神经功能受损代表严重受压 预示恢复不完全 肿瘤的大小 面神经是否与肿瘤粘连以及肿瘤是否长入面神经 可影响预后 手术中锐性分离 避免牵拉和电凝 可使面神经的损伤减少的最小程度。

　　3 脑脊液漏

　　是听神经鞘瘤手术常见并发症 据报道发生率为16％ 大多发生的术后1周 脑脊液漏有诱发脑膜炎的潜在可能 脑脊液漏的发生是由于蛛网膜下腔与颞岩骨或乳突间存在交通或瘘管。

　　4 脑积水

　　手后中脑 脑桥或延髓的水肿可能导致脑积水 通常伴有脑室或蛛网膜下腔的阻塞 脑实质内血肿 后颅窝血肿或出血破入第四脑室也可诱发脑积水。

　　5 脑膜炎

　　2％～10％经枕下入路的听神经瘤手术患者发生脑膜炎 以无菌性脑膜炎多见 主要为血液 骨粉或其他手术产生的物质污染蛛网膜下腔所致 细菌性脑膜炎通常与脑脊液漏有关。

　　6 对其他脑神经的损害

　　枕下入路切除听神经瘤时 所有后颅窝的脑神经(Ⅴ～Ⅶ)均有可能因血管性 炎症性或机械性操作而引起术后暂时或永久性损害 显微外科技术 尤其是避免牵拉 吸引和热损伤可减少对这些神经的损害。

　　听神经鞘瘤的病期较长 症状存在的时间可数月至数年不等 一般持续3～5年。大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状 包括头晕 耳鸣及听力下降 此三者可同时或两者同时或先后出现。典型的神经鞘瘤具有以下特点早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始 表现为眩晕 进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋 耳鸣往往持续时间较短 而耳聋症状发展缓慢 可持续数年或十数年 大多数不被患者所注意。肿瘤邻近脑神经损害表现 一般以三叉神经及面神经损害多见 表现为患侧周围性面瘫 或患侧面部麻木 咬肌无力或萎缩。出现走路不稳 动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。头痛 恶心 呕吐 视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难 饮水呛咳 声音嘶哑等后组脑神经损害表现。

　　根据病人典型的病情演变过程及具体表现 诊断并不困难。早期诊断最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断 以便能够提高肿瘤的全切除率 减少手术危险性 使面神经 听神经功能得以最大可能的保留。

　　听神经鞘瘤的预防措施主要分为三个级别预防 具体如下：

　　一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用 降低发病率。如平时参加体育锻炼 改变自身的低落情绪 保持旺盛的精力 从而提高机体免疫功能和抗病能力；注意饮食 饮水卫生 防止癌从口入；不吃霉变腐败 烧焦的食物以及熏 烤 腌 泡的食物 或不饮用贮存较长时间的水 不吸烟 不酗酒 科学搭配饮食 多吃新鲜蔬菜 水果和富有营养的多种食物 养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境 避免和减少对大气 饮食 饮水的污染 可以防止物理 化学和寄生虫 病毒等致癌因子对人体的侵害 有效地防止癌症的发生。

　　二级预防是利用早期发现 早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片 支气管镜检查可以发现早期肺癌；做B型超声波扫描 甲胎蛋白测定 可揭示肝癌；做常规阴道细胞学检查 可早期发现宫颈癌；食道拉网检查 纤维食道镜 胃镜 肠镜检查 可早期发现食道癌 胃癌 结肠癌等。因此 一旦发现身体患癌症之后 一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗 树立战胜癌症的信心 积极配合 癌症是可以治愈的。

　　三级预防是在治疗癌症时 设法预防癌症复发和转移 防止并发症和后遗症。目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势 针对不同的肿瘤疾病 有着不同的治疗方法。如手术切除肿瘤 化疗 放疗 中医 免疫等治疗手段。相信只要注意学习 掌握常用而基本的肿瘤防治知识 人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现 以便及时就诊 协助医生作到及时诊断 及时治疗。

　　听神经鞘瘤病人由于早期仅有耳鸣 耳聋 常在耳科就诊 常用的是听力检查及前庭神经功能检查。病情的进一步确诊还需要做X线平片 脑血管造影 CT及MRI检查 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定检查 具体如下：

　　1 听力检查

　　听力检查有4种听力检查方法 可区别听力障碍是来自传导系统 耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验 第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60％～100％为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变 无增补现象的属中耳或听神经病变。

　　2 前庭神经功能检查

　　听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分 早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象 反应完全消失或部分消失 这是诊断听神经鞘瘤的常用方法 但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部 容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫 健侧的前庭功能也有10％左右病人可以受损。

　　3 X线平片

　　主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上 内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。

　　4 脑血管造影

　　所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移 桥 中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移 基底动脉及桥 中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。

　　5 CT及MRI检查

　　目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI 特别是当肿瘤很小(

　　6 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定

　　脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查 阳性所见为V波延迟或缺失 约95％以上的听神经鞘瘤有此表现 现已广泛用于本瘤的早期诊断。

　　听神经鞘瘤患者生活中的饮食习惯。宜吃增强人体免疫力 抗菌消炎和容易消化吸收的食物；忌吃容易滋养细菌的食物 如肥肉 猪油 牛油；忌吃不容易消化吸收的食物 如年糕 米粑 糯米饭；忌吃辛辣刺激的食物 如辣椒 花椒 生蒜。

　　听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择 手术有枕下入路 颅中窝入路和经迷路入路三种基本入路。经迷路入路由于内耳破坏 无法保存听力。经颅中窝入路 首先需要处理的是内听道上壁 可以充分显露内听道内的耳蜗神经 面神经 前庭神经和内耳的供应血管 这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小 骨性标志不易识别 小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制 颞叶牵拉明显 所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小 肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例 而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用 主要原因解剖显露好 肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚 适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术 加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁 电生理对脑神经功能的监测技术 可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率 同时还会有更高的提供面 听神经的保全技术。

　　听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者 是治疗的绝对适应证；70岁及70岁以上的老年患者 无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者 应定期观察并行影像学随访。在大多数国家 根据上述原则对需手术治疗的患者 最常用的手术入路是经枕下入路 其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者 而神经耳科医师则倾向于后者。

　　手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况 如充血性心衰 尿毒症等。如果以前曾做过一次手术 如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术 则本次手术最好改为经迷路入路（反之亦然） 这样可以避免手术通过瘢痕组织或蛛网膜粘连。存在脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。老年患者伴有症状性脑积水需行分流术 肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长 治疗脑积水可能就已足够。相反 在年轻患者伴有脑积水 而且肿瘤在增长 应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者 如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失 则应在确定肿瘤再增长之后 再行显微手术切除。对这类患者 为了在术后较长时间内保留听力 可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者 因术后听力保留的可能较大 应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者（NF2） 因为要保护听力 其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗 NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。

　　肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者 可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道 可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤 也有作者倾向于经枕下入路。因此 对小于2cm的单侧肿瘤 保存了有用听力 年龄在70岁以下的患者 可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值

　　对大型听神经鞘瘤 尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤 倾向于选用经枕下入路 因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者 尤其是有可能为血管性脑膜瘤时 也倾向于选用经枕下入路 因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的 经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球 尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时 经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物 因而比经迷路更安全。

　　总之 经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者 单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对老年有症状的听神经鞘瘤患者 肿瘤大小超过3cm 而且正在增长 可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力 因而在老年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等 不得不中途停止 应考虑二期手术。经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者 致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5％～10％和1％～2％。